Полный толковый словарь по неврологии - дегенерация оливопонтоцеребеллярная
Связанные словари
Дегенерация оливопонтоцеребеллярная
I тип – Менцеля. В возрасте 14–70 (чаще 30–40) лет проявляется атаксией, дизартрией, дисфонией, гипотонией мышц, в поздней стадии – грубым тремором головы, туловища, рук, мышц, признаками акинетико-ригидного синдрома. Возможны патологические пирамидные знаки, парезы взора, наружная и внутренняя офтальмоплегия, расстройства чувствительности, деменция. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Выделил как самостоятельную форму О.н.д. в 1891 г. P. Menzel.
II тип – Фиклера–Винклера. В возрасте 20–80 лет проявляется атаксией, снижением мышечного тонуса и сухожильных рефлексов. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Возможны спорадические случаи.
III тип – с ретинальной дегенерацией. Проявляется в детском или молодом (до 35 лет) возрасте атаксией, тремором головы и конечностей, дизартрией, признаками пирамидной недостаточности, прогрессирующим снижением зрения с исходом в слепоту; возможны нистагм, офтальмоплегия, иногда диссоциированные расстройства чувствительности. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.
IV тип – Шута–Хаймакера. В возрасте 17–30 лет дебютирует мозжечковой атаксией или признаками нижнего спастического парапареза, в том и другом случае уже в ранней стадии болезни формируется сочетание этих проявлений, к которым в последующем присоединяются элементы бульбарного синдрома (см.), пареза мимических мышц, расстройства глубокой чувствительности. Наследуется по доминантному типу.
V тип. Проявляется в возрасте 7–45 лет атаксией (см.), дизартрией (см.), признаками акинетико-ригидного синдрома (см.) и другими экстрапирамидными расстройствами, возможны прогрессирующие офтальмоплегия и деменция. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Самые популярные термины
1 | 4241 | |
2 | 3798 | |
3 | 1639 | |
4 | 1621 | |
5 | 1393 | |
6 | 1334 | |
7 | 1304 | |
8 | 1226 | |
9 | 1217 | |
10 | 1063 | |
11 | 981 | |
12 | 965 | |
13 | 961 | |
14 | 939 | |
15 | 919 | |
16 | 889 | |
17 | 867 | |
18 | 847 | |
19 | 836 | |
20 | 818 |